langerhanscellshistiocytos behandling (pdqто): behandling [] -behandling av vuxna lch

Standard behandlingsalternativ

importan; Det är möjligt att huvudtitel rapporten Wilms tumör är inte det namn du förväntat. Kontrollera synonymer notering att hitta alternativa namn (s) och oordning indelning (s) som omfattas av denna rapport.

De flesta forskare har tidigare rekommenderat behandling enligt de riktlinjer som anges ovan för standardbehandling av barn med langerhanscellshistiocytos. Det är dock oklart om vuxna LCH svarar liksom barndoms formen av sjukdomen. Dessutom är de läkemedel som används vid behandling av barn är inte lika väl tolererade vid användning i vuxna. Överdriven neurologisk toxicitet från vinblastin, till exempel uppmanas nedläggningen av LCH-A1 rättegång.

En konsensus yttrande rapporterade om utvärderingen och behandling av vuxna patienter med LCH. [1] Diskussionen fortsätter dock särskilt när det gäller optimal förstahandsbehandling med några erfarna kliniker föredrar att börja med vinblastin och prednison och andra med alternativ behandling, såsom som monoterapi cytosinarabinosid eller kladribin.

Behandling av pulmonell LCH

Det är svårt att bedöma effekten av olika behandlingar för lung LCH eftersom patienterna kan återhämta sig spontant eller har stabil sjukdom utan behandling. Rökavvänjning är obligatorisk eftersom den skenbara kausal effekt av rökning i lung LCH. [2] Det är inte känt om steroidbehandling är effektiv vid behandling av vuxna lung LCH eftersom rapporterade fallserier inte styra för rökavvänjning. De flesta vuxna patienter med LCH har gradvis sjukdomsprogression med fortsatt rökning. Sjukdomen kan regrediera eller framsteg med rökavvänjning. [3] Vissa patienter har rapporterats svara på kladribin terapi.

Lungtransplantation kan behövas för vuxna med omfattande lung förstörelse från LCH. [4] Denna multicenterstudie rapporterades 54% överlevnad vid 10 år efter transplantationen, med 20% av patienter med återkommande LCH som inte påverkar överlevnad, längre uppföljning av dessa patienter behövs. En annan studie bekräftar en ungefärlig 50% överlevnad på 10 år och förbättrade hemodynamiska förändringar i samband med pulmonell arteriell hypertension, men förändrade inte lungfunktionstest eller förekomst av lungödem. [5] Den bästa strategin för uppföljning av pulmonell LCH innehåller fysisk undersökning , bröströntgenbilder, lungfunktionstester och högupplösande datortomografi (CT) skannar. [6]